[기고] 의사도 낯선 희귀암 `지방육종`, 좌절하지 말기를

연세암병원 종양내과 김효송 교수
박으뜸기자 acepark@medipana.com 2020-02-28 09:32
4년마다 한 번 돌아오는 '2월 29일'은 그 희귀성에 착안해 '세계 희귀질환의 날'로 지정됐다.
 
희귀질환이란 유병인구가 2만 명 이하이거나 진단이 어려워 유병인구를 알 수 없는 질환을 지칭한다. 현재까지 전 세계적으로 약 7000여 개의 희귀질환이 보고되고 있지만, 질환이나 치료법에 대한 정보는 부족해 희귀질환에 대한 사회적 관심을 촉구하는 목소리가 높아지고 있다.
 
흔히 사회적으로 잘 알려지지 않은 질환은 처음 진단 시, 환자들이 생소한 병명에 당황하거나 좌절하는 경우가 많다. 희귀질환 중 하나인 `지방육종`도 사회적 관심이 낮고 환자 수가 적어 의사에게조차 낯선 질환이다.
 
지방육종은 전체 암의 1%를 차지하는 희귀암인 연부조직육종의 한 아형으로, 연부조직육종에서는 가장 흔하게 발생하는 질환이다. 2017년 지방육종으로 진단받은 환자 수는 약 100명이 채 안 된다. 의사들도 실제 임상에서 진료를 하며 환자를 1년에 몇 명 보기 힘들 정도로 환자 수가 매우 적다.
 
지방육종과 같은 희귀질환은 적은 환자 수 및 낮은 수익성으로 치료제에 대한 적극적인 연구개발이 어려운 상황이다 .
 
지방육종은 복부나 둔부, 어깨, 하지 부위에 많이 발생하며, 암세포가 자라는 속도가 느리고 신체 깊은 곳에 위치할 경우 크기가 커질 때까지 증상이 없는 경우가 많다.
 
지방육종의 발병 위치, 종류, 크기, 깊이 등에 따라 예후 차이가 심한데, 특히 복부 및 둔부 발생 시 발견이 쉽지 않아 예후가 나쁘다.
 
지방육종이 다른 장기로 전이되면 수술을 하더라도 완치율이 현격히 떨어지며, 전이 부위가 클수록 팔이나 다리를 절단하게 되는 경우가 많이 환자 삶의 질이 크게 떨어진다.
 
무엇보다 지방육종은 한창 사회생활을 할 시기에 발병하기 때문에 환자들의 고충이 더 큰 희귀질환이다. 그러므로 생존기간을 연장시키면서 환자 삶의 질을 최대한 유지하는 치료 전략이 필요하다.
 
지방육종은 수술 외에 항암화학요법의 병행을 통해 국소 재발률이나 원격 전이율을 낮추고 생존율을 높일 수 있다.
 
10여 년 전만 해도 한두 가지 항암치료가 전부였으나 최근 4-5년 사이 지방 육종의 항암치료에서도 많은 발전이 이뤄졌다. 할라벤, 다카바진, 젬사이타빈 등 표준치료로 사용 가능한 옵션이 늘었을 뿐만 아니라 적극적으로 신약 임상시험에 대한 기회도 증가했다.
 
이 가운데 보통 항암화학치료는 부작용이 심하다는 오해가 많다. 물론 부작용이 아예 없을 수는 없지만 다른 치료제보다 상대적으로 위험이 적고 환자의 치료 편의성이 좋은 치료법들도 있다.
 
일례로 할라벤은 부작용 위험은 덜하면서도 치료 효과도 유지되는 단일요법 치료제다. 치료를 위해 입원할 필요가 없이 2~5분의 짧은 약물 주입으로도 치료가 가능해 젊은 환자들의 일상생활 영위에 도움이 된다.
 
실제 본원에서 할라벤과 표준항암제 병합 임상시험에서 치료받고 있는 50대 지방육종 환자도 장기간의 지속적인 치료 효과를 보고 있다. 동시에 일상생활과 직장 생활도 잘 병행하고 있어 환자 만족도가 높다.
 
희귀질환으로 진료받는 환자는 매년 꾸준히 증가하는 추세다. 지방육종 역시 그 중 하나로, 현 정부에서도 이런 환자들의 치료 접근성 향상을 위해 노력을 기울이고 있는 것으로 안다. 과거에 비해 지방육종 환자들의 치료 환경이 개선되고 있는 것은 확실하다.
 
국내에서도 육종암을 비롯한 희귀암에서 기존의 약제로 치료 효과를 보지 못한 환자 대상 여러 신약 임상시험이 활발하게 진행되고 있다. 앞으로 그 결과가 주목된다.
 
그러나 치료법 정보에 대한 환자들의 목마름은 여전히 크다. 지방육종을 비롯한 희귀질환 환자들이 정보 부족으로 좌절하지 않도록, 약제에 대한 접근성을 높여 적절한 치료를 받을 수 있도록 의료진과 제약사, 정부 등 사회 전반의 노력이 필요한 때이다.
 
[기고] 연세암병원 종양내과 김효송 교수
 
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